耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。本病为双侧先后出现的渐进性耳聋，病因不明。一般认为迷路骨壳营养障碍、内分泌的影响及遗传因素等可能是发病的主要因素。临床表现为渐进性听力减退，两耳先后受累，早期为传导性聋，耳蜗受累时即出现混合性聋，最终为感音性聋，伴有严重耳鸣。在嘈杂环境中，病人听觉反较安静环境中为佳，这种现象称为“威利斯听觉倒错”，耳蜗受累后这种现象消失。有部分病人可能有眩晕症状。

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