听神经病是由不同病因引起的耳蜗与脑干之间的第Ⅷ颅神经（听神经）听支的神经病。 听神经病可单独发病， 也可以是其他疾病的症状的一部分。 以OAE正常、ABR严重异常为特征的听功能障碍， 可以是一些疾病时的第Ⅷ颅神经听支的神经病的表现， 也可能是内毛细胞或内毛细胞至听性脑干多处或任一处病变的表现。

听神经病的临床表现：

1、纯音测听， 双耳缓慢进行性听力减退， 听力损失程度不同， 一般为轻中度感音神经性听力损失， 以低频损失为主的上升型听力损失较多；

2、鼓室导抗图为“A”型， 镫骨肌反射不能引出或反射阈明显升高；

3、诱发耳声发射均可引出， 且不能被对侧噪声抑制或部分抑制；

4、ABR（click波）各波消失或仅引出潜伏期延长、波幅下降的波V或波Ⅰ；

5、言语识别率和纯音测听明显不成比例， 对言语辨别不清， 尤其在嘈杂环境中；

6、患者多是青少年， 无性别差异， 但临床上女性较多见；

7、致病原因不明确。 听神经病的病因和病理机制尚不明确， 可能有以下几种：高胆红素血症和核黄疸， 自身免疫， 神经脱髓鞘， 基因突变， 感染和中毒等。